Cyanotic HeartDisease

Cyanotic HeartDisease

© William Herring, MD, FACR

Cyanosis With Increased Vascularity

Tricuspid atresia*

Transposition*

Truncus types I, II, III

TAPVR

Single ventricle

* Also appears on DDx of Cyanosis with  Vascularity

Cyanosis With Decreased Vascularity

Tricuspid atresia*

Transposition*

Tetralogy

Truncus-type IV

Ebstein's

* Also appears on DDx of Cyanosis with  Vascularity

Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

About 10% of all congenital heart lesions

Most common cause of cyanotic heartdisease beyond neonatal period

Tetralogy of FallotGeneral

Tetralogy of FallotComponents

High VSD

Pulmonic stenosis, i.e. rightventricular outflow obstruction

Usually infundibular, sometimesvalvular

Overriding of the aorta

Right ventricular hypertrophy

Tetralogy of FallotComponents

High VSD

Pulmonic stenosis, i.e. rightventricular outflow obstruction

Usually infundibular, sometimesvalvular

Overriding of the aorta

Right ventricular hypertrophy

Tetralogy of FallotOther Anomalies

Right aortic arch in 25%

Mirror image type

Left superior vena cava

ASD

Tricuspid valve abnormalities

Anomalies of coronary arteries

Aberrant left anterior descendingcoronary artery arising from rightcoronary artery

Tetralogy of FallotCritical Component

Degree of pulmonic stenosis

Regulates degree of R  L shunt

Regulates overriding of aorta

Greater the stenosis, the greater theaortic overriding

Remember

Whenever there is a right-to-left shunt,there will be (some degree) of cyanosis

Tetralogy of FallotClinical findings

Squatting

Dyspnea

Failure to thrive

Cyanosis-usually

Severe cases  at birth  severe PS

Mild cases  much later  mild PS

“Pink tets” (acyanotic) and “Bluetets” (cyanotic)

Tetralogy of FallotImaging Findings

Heart size normal

Rarely enlarged

Cardiac apex displaced upward “coeren sabot”

MPA segment concave

Decreased vasculature

Right aortic arch in 25%

Heart size normal

Cardiac apex elevated

Pulmonary arterysegment concave

DecreasedVasculature

R Ao Arch

 2 yo with Tetralogy of Fallot

2 yo with Tetralogy of Fallot

Heart size normal

Cardiac apex elevated

Pulmonary arterysegment concave

DecreasedVasculature

R Ao Arch

5 mos old with Tetralogy of Fallot

32 yo with Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot

Overridingaorta

HighVSD

Tetralogy of Fallot

Axial spin-echo MRimage shows severeinfundibular stenosis(arrow).

Korean Journal of Radiology

Trilogy of Fallot

Pulmonic valvular stenosis

ASD

Right ventricular hypertrophy

TruncusArteriosus

TruncusArteriosus

Truncus ArteriosusEmbryology

Uncommon anomaly 2° failure ofprimitive common truncus arteriosus todivide into aorta and pulmonary artery

Truncus ArteriosusGeneral

The truncal valve is usually tricuspid

Main pulmonary artery segment isconcave in types II, III, and IV

Pulmonary vasculature is shunt type intypes I, II and III

Commontrunk

Ao

PA

Truncus ArteriosusRight sided aortic arch

Right-sided arch in about 33%

Usually mirror-image type

But because truncus is so rare, itaccounts for only 6% of all right arches

Right aortic arch

Truncus ArteriosusTriad

Increased flow

Cyanosis

Cyanosis with  Vascularity

Tricuspid atresia*

Transposition*

Truncus types I, II, III

TAPVR

Single ventricle

Truncus ArteriosusAssociations

VSD

Always

Anomalies of the coronary arteries

Truncus ArteriosusClinical Findings

Infants may demonstrate L  R shunt

Minimal cyanosis

CHF

Respiratory infections

Growth disturbances

Majority are dead by 6 mos

 Cyanosis is worse in II and III

 Can’t tell them apart clinically

 Associated anomalies

 Bony

 Renal

 Lung

 Cleft palate

Truncus ArteriosusClinical Findings

Truncus ArteriosusX-ray Findings

Cardiomegaly

Right aortic arch (33%)

Concave or convex-appearing MPA

Enlarged left atrium in 50%

Displacement of hilum

Elevated right hilum in 20%

Left hilum in 10%

Truncus-Type I

Convex“pulmonaryartery”segment

Shuntvessels

PA arises onleft via shortcommon stem

Most common (75%)

Ao

Remember

Whenever blood is pumped intopulmonary circulation at or nearsystemic pressures, pulmonaryarterial hypertension will develop

LPA

Truncus

Ao

Ao

Truncus Type 1

LV

Truncus-Type II

Shunt vessels

Concave mainpulmonaryartery

Pulmonaryarteries ariseposteriorlyfrom aorta

Less common (25%)

Truncus Type II

Enlarged heart

Concave PAsegment

ShuntVessels

Truncus Type II

Truncus-Type III

Shunt vessels

Concave mainpulmonaryartery

Right and leftpulmonaryarteries ariselaterally

Rare (5%)

Truncus-Type IV

Concave mainpulmonaryartery

Bronchialcirculation

No pulmonaryarteries

Rare to non-existent

TOF withpulmonaryatresia

Truncus-Type IV(TOF with pulmonary atresia)

Bronchial Circulation

Increased flow

I

III

II

IV

Pulmonary artery

Shunt vessels

I

Convex

Yes

II

Concave

Yes

III

Concave

Yes

IV

Concave

Bronchialcirculation

Truncus Arteriosus

Single large artery (T) arising from heart

PA (arrow) originates from left side oftruncus

Amersham

Truncus Arteriosus Type 1

TricuspidAtresia

TricuspidAtresia

Tricuspid Atresia

Fusion of dorsal and ventral endocardialcushions occurs too far to the right obliteration of tricuspid valve, and

 Hypoplasia of right heart

 Tricuspid valve, right ventricle andpulmonary artery

Tricuspid AtresiaShunts needed

 Complete obstruction to outflow from RA

 Need R  L shunt: Patent foramen ovale or ASD

 Small ASD elevated RA pressures enlarged RA

 Large ASD lower RA pressures  minimalenlargement of RA

 Blood in left heart must get back to lungs

 Also have associated VSD or PDA

Tricuspid AtresiaTransposition of Great Vessels

 70% have normal relationships of greatvessels

 30% have transposition of great arteries

Tricuspid AtresiaTwo main types

 No Transposition of the Great Vessels

 Usually have PS

 Majority (70%)

 With Transposition of the Great Vessels

 Usually no pulmonic stenosis

 Minority (30%)

Tricuspid atresia—no transposition

(majority-some PS)

Tricuspid atresia—no transposition (70%)With some PS

Need R  L shuntthrough patentforamen ovale

Someunsaturatedblood exitsaorta=cyanosis

Systemicblood cannot enterRV

Bloodenterslungs eitherthroughVSD or PDA

PA

Ao

Ao

PA

Tricuspid atresia—with transposition (30%)-No PS

Systemicblood cannot enterRV

Need R  L shuntthrough patentforamen ovale

Un-oxygenatedblood flowsto lung viatransposedPA   flow

Oxygenatedbloodreturns toLA

Need L  Rshunt to getblood intobody

Tricuspid atresiaX-ray Findings - No transposition

 Normal-sized heart

 Decreased pulmonary vessels (60-70%)

Pulmonic stenosis usually present

 Flat/concave pulmonary artery

 Small ASD  enlarged RA

Blood can’t exit RA

 Large ASD  normal or slightly  RA

Blood can exit RA

Tricuspid atresia—some PS, no transposition

Normal-sizeheart

Decreasedpulmonaryvasculature

Concave MPA

RA notenlarged=largerASD

Tricuspid atresia—some PS, no transposition

Tricuspid atresiaX-ray Findings - Transposition

 Mild cardiomegaly

 Engorged pulmonaryvessels

 No pulmonic stenosis

 No characteristicappearance to heart

Ao

PA

Tricuspid atresia—no PS, shunt vessels

Enlarged heart

Shunt vessels

Tricuspid atresia—no PS, shunt vessels

Why Tricuspid Atresia Appears on BothIncreased and Decreased Vasculature DDxswith Cyanosis

With PS

Without PS

Tricuspid atresia

ECG-gated spin-echotransaxial imagedemonstrates a bar ofmuscle and fat (bluearrow) (tricuspid atresia)separating the rightatrium (yellow arrow)from the hypoplasticright ventricle (redarrow)

Amersham

Tricuspid atresia

Enlargedright atrium

Small rightventricle

Ebstein’s Anomaly

Ebstein’s Anomaly

Ebstein’s AnomalyGeneral

Rare

Posterior and septal cusps of tricuspid valvedisplaced into right ventricle

 Right ventricle smaller or “atrialized”

Tricuspid insufficiency   right atrialpressure  a R  L shunt  through foramenovale (or ASD)

Cyanosis is present in neonate

Ebstein’s Anomaly

Remember

Increased volume of blood from regurgitantvalves always produces larger sized chambersthan does blood under increased pressure asin a stenotic valve

Ebstein’s Anomaly

Normal

Ebstein’s AnomalyX-ray Findings

Cardiomegaly

 One of only conditions  cardiomegalyfirst few days of life

Unusual prominence to right heart border

Pulmonary flow is decreased

Ebstein’s

Anomaly

Ebstein’s

Anomaly

Markedcardiomegaly

Decreasedvasculature

Cyanosis

Ebstein’s

Anomaly

Ebstein’s

Anomaly

Ebstein’s Anomaly

Ebstein’s Anomaly

Ebstein’s AnomalyTriad

Decreased flow

Cyanosis

MarkedCardiomegaly

Cyanosis with Dec vascularity

Tricuspid atresia*-normal

Transposition*-normal

Tetralogy-normal

Truncus-type IV-enlarged

Ebstein's-huge

Single Ventricle

Single Ventricle

Single Ventricle

Surprise!

There are usually two ventricles in this disease

Single ventricle: one “normal” ventricle withtwo atria

Three types of Single Ventricle

Morphologic LV with a rudimentary RV (common)

Morphologic RV with a rudimentary LV (rare)

Morphologically indeterminate ventricle (rare)

Single Ventricle

Most common

Morphologic LV with rudimentary RV

Also called

 Double-inlet left ventricle

 Common ventricle

 Univentricular heart

Frequently difficult to determinewhich anatomic ventricle is present

Single VentricleAssociated Findings

Pulmonic stenosis

Valvular or subvalvular (66%)

Pulmonary atresia

PAPVR

PDA

Single VentricleImaging Findings

No characteristic appearance

Concave pulmonary artery segment

Shunt vessels

Single ventricle

The End