Goodpasture’s SyndromeIdiopathic PulmonaryHemorrhage

Goodpasture’s SyndromeIdiopathic PulmonaryHemorrhage

©  William Herring, MD, FACR

Idiopathic Pulmonary HemorrhageGoodpasture’s Syndrome

Both characterized by repeatedepisodes of pulmonary hemorrhage

Both produce iron-deficiency anemia

Both can produce pulmonaryinsufficiency

Pathology

Hemorrhage typically confined toperipheral airspaces

Diffuse interstitial fibrosis, hemosiderosiscommon

Vasculitis not invariable finding eventhough these are autoimmune diseases

Idiopathic Pulmonary Hemorrhage

Hemoptysis more copious in IPH

Anti-glomerular basement membraneantibody should be absent (unlikeGoodpasture’s)

Idiopathic Pulmonary HemorrhageGoodpasture’s Syndrome

Prognosis for both diseases grave –both treated with steroids andcytotoxic agents

Idiopathic Pulmonary Hemorrhage

Occurs most commonly in children<10 yrs

When it occurs in adults, twice ascommon in men

Idiopathic PulmonaryHemosiderosis

Goodpasture’s syndrome

Disease of young adults

Most are men

Goodpasture’s includes renal disease

Renal lesion=glomerulonephritis

Autoimmune etiology

Both lung and renal pathology believed 2°to anti-glomerular basement membraneantibody cross reacting with lung basementmembrane

Goodpasture’s syndromeNatural History

Identical changes in both diseases

Early disease alveolar in nature

More prominent at the bases and perihilarregions — simulates pulmonary edema

Within 2-3 days,  blood absorbed intointerstitium

Pattern changes to reticular interstitial

Pulmonary Hemorrhage –Ground-glass appearance, perihilar distribution

Goodpasture’s syndromeNatural History

By about 10 days, reticular diseasedisappears

With repeated bleeds, there ishemosiderin deposit in the lungs andprogressive pulmonary fibrosis occurs

Goodpasture’s syndromeNatural History

Once this occurs, new hemorrhagesuperimposed on old interstitialdisease

Reticular pattern remains rather thandisappears when blood is absorbed

Goodpasture’s syndromeOther Findings

May have pulmonary hypertension

May have hilar adenopathy

The End