MiscellaneousCardiac Diseases
©  William Herring, MD, FACR
Sinus of ValsalvaAneurysm
Sinus of ValsalvaAneurysm
Types
Congenital
Inherited
Acquired
Sinus of Valsalva AneurysmCongenital
Usual type
Involves a single cusp
Most often arise from R coronary sinus
Sinus of Valsalva AneurysmInherited
Associated with Marfan’s Disease
All cusps involved
Produce aortic regurgitation
Sinus of Valsalva AneurysmAcquired
Usually  2˚ to endocarditis of aortic valve
Other causes
Syphilis
Atherosclerosis
Dissecting aneurysm
Marfan's
Sinus of Valsalva AneurysmX-ray Findings
Since aortic root is intracardiac, usualaneurysm is not visible
Rarely, a large aneurysm of L aorticsinus  bulge L upper heart border inregion of LA appendage
Sinus of Valsalva Aneurysm
Sinus of Valsalva AneurysmOther X-ray Findings
Rarely, a large aneurysm of the R aorticsinus  bulge on R heart border
Usually the aneurysm dilates the aorticring  AI
Aneurysm of Sinus of Valsalva and ProximalAscending Aorta = annuloaortic ectasia
RupturedSinus of ValsalvaAneurysm
RupturedSinus of ValsalvaAneurysm
Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmCongenital vs. Acquired
Congenital forms (usually R sided)always produce an intracardiac fistula
Most congenital aneurysms rupture duringthird or fourth decade of life
Acquired forms can produce eitherintra- or extracardiac fistulae
Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmGeneral
May rupture  aortic-cardiac fistula
 R shunt usually
Most ruptures involve R coronary sinus
Into R ventricle
Posterior (non-coronary) aortic sinusruptures occasionally into right atrium
Rupture of aneurysms of L sinus are veryrare
May rupture into the pericardial space
Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmGeneral
Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmClinical
Symptoms due to sudden onset ofmassive aortic regurg or L  R shunt
Acute onset of SOB
Chest pain
Acute onset of murmur
CHF
Death
Ruptured Sinus of Valsalva AneurysmX-ray Findings
Acute CHF
Followed by L  R shunt
With rupture of L sinus, suddenproduction of pericardial effusion andtampanade
Two cases of rupture of right coronary sinus into RV
Congenital Defect inthe Pericardium
Congenital Defect inthe Pericardium
Premature atrophy of left duct of Cuvier(cardinal vein) 
Failure of nourishment of left pleuro-pericardial membrane  failure ofpericardium to develop
Congenital Pericardial DefectEmbryogenesis
Congenital Pericardial DefectGeneral
Male:female ratio of 3:1
May be detected at any age
Most common in low 20’s
Congenital Pericardial DefectLocation
Foraminal defect on left side 35%
Complete absence of left side35%gives levoposition of heart
Diaphragmatic surface 17%
Total bilateral absence9%
Right sided4%
Congenital Pericardial DefectAssociations
Bronchogenic cysts
VSD, PDA, mitral stenosis
Diaphragmatic hernia
Sequestration
Congenital Pericardial DefectClinical
Mostly asymptomatic
May have:
Tachycardia
Palpitations
Right bundle block
Positional discomfort lying on left side
Chest pain
Congenital Pericardial DefectX-ray Findings
Focal bulge in area of main pulmonaryartery
Sharply marginated
Lung may interpose between heart-lefthemidiaphragm
Increased distance between sternum andheart 2° absence of sternopericardialligament
Levoposition of heart
Pneumopericardium followingpneumothorax
Congenital Pericardial DefectX-ray Findings-Continued
Congenital Defect in the Pericardium
Congenital Pericardial DefectTreatment
Since herniation and strangulation ofleft atrial appendage or herniation ofLA/LV may occur
Foraminal defect requires surgery
Cardiac MalpositionsHeterotaxySyndromes
Cardiac MalpositionsHeterotaxySyndromes
Trilobed and Bilobed Lungs
Trilobedlung
Liver
Bilobedlung
Spleen
Naming Rules
Since anatomic side (i.e. “left” or“right”) in complex lesions is frequentlyreversed or indeterminate
Naming conventions for
Atria
AV valves
Ventricles
Ventricular outflow tracts
The RulesHow the atria are named
Anatomic right atrium is on side of trilobedlung and liver
Shape of atrial appendage-broad and pyramidal
Same side as IVC
Anatomic left atrium is on side of bilobedlung and spleen
Shape of atrial appendage-thin c narrow neck
Same side as aortic arch
The RulesHow the ventricles are named
Anatomic right ventricle is trabeculatedventricle
Coarse in both systole and diastole
Has tricuspid AV valve
Anatomic left ventricle is smooth-walledventricle
In diastole; fine trabeculations in systole
Has bicuspid AV valve
Anatomic Ventricles
Trabeculated ventricle-Anatomic Right
Smooth ventricle-Anatomic Left
The RulesMitral and tricuspid valves
Tricuspid valve belongs to anatomicright ventricle
Not right atrium
Mitral valve belongs to anatomic leftventricle
Not left atrium
AV ConnectionsConcordance
Ventricles are concordant to the atria
When R atrium connects to R ventricle
L atrium connects to L ventricle
Ventricles are discordant to the atria
When R atrium connects to L ventricle
When L atrium connects to R ventricle
With atrial isomerism, AV connectionsare ambiguous
The RulesAortic and pulmonic valves
Pulmonic valve is part of pulmonaryartery
Not anatomic right ventricle
Aortic valve is part of aorta
Not anatomic left ventricle
Pulmonic infundibulum is part ofanatomic right ventricle
Anatomic Ratrium is onside of trilobedlung-same sideas IVC
Anatomic Latrium is onside of bilobedlung-same sideas Ao arch
Anatomic Rventricle istrabeculated
Anatomic Lventricle issmooth
Tricuspid valvebelongs toanatomic RV
Mitral valvebelongs toanatomic LV
Pulmonic valvebelongs topulmonaryartery
Aortic valvebelongs toaorta
Pulmonicinfundibulumbelongs toanatomic RV
SitusDefinitions
 Describes position ofasymmetric organs in body
 Lungs
 Liver
 Spleen
 Stomach
Situs Solitus
Normal anatomic relationships
Right sideLeft side
Trilobed lungBilobed lung
Eparterial bronchusHyparterial bronchus
Anatomic right atriumAnatomic left atrium
LiverSpleen
Situs Solitus
Situs SolitusHyparterial/Eparterial Bronchi
Eparterial bronchus-
First branch of Rightmainstem bronchusis above pulmonaryartery
Hyparterialbronchus-
First branch of Leftmainstem bronchusis below pulmonaryartery
Situs Solitus0.6 - 0.8% CHD
Situs Inversus
 Reversed anatomic relationships
Right sideLeft side
Bilobed lungTrilobed lung
Hyparterial bronchusEparterial bronchus
Anatomic left atriumAnatomic right atrium
SpleenLiver
Situs Inversus
Situs Ambiguous
Lungs and abdomen are symmetric soright and left sides can’t be defined
Isomerism-both atria have the samefeatures
Either right or left
Two kinds of situs ambiguous
Bilateral right-sidedness
Bilateral left-sidedness
Situs AmbiguousHeterotaxy Syndrome
 Bilateral right-sidedness
 Since, spleen is usually on left side
 No spleen
 Asplenia syndrome
 Bilateral left-sidedness
 Since, spleen is usually on left side
 Many spleens
 Polysplenia syndrome
Situs Ambiguous
Cardiac Positions
Position of cardiac apex
 Levocardiaon the left
 Dextrocardiaon the right
 Mesocardiain the midline
 Cardiac malposition
 Anything other than situs solitus withlevocardia
Rule of Thumb
If aortic arch/apex ofheart are on oppositesides from stomachbubble, highincidence of CHD
Cardiac MalpositionsTypes
Situs solitus with dextrocardia
Situs inversus with levocardia
Situs inversus with dextrocardia
Situs Solitus with Dextrocardia
95% chance of CHD of which 80% corrected transpositionIf cyanotic with  flow, then tricuspid atresia.If cyanotic with  flow, then corrected transposition.If asplenia, then 100% have common ventricle.Interrupted IVC common.
Bilobed lung
Spleen
Trilobed lung
Liver
Situs Solitus with DextrocardiaCoarctation of Aorta
Situs Inversus with Levocardia
Rare, but 100% CHDIf asplenia, 100% have common ventricleInterruption of IVC common
Trilobed lung
Liver
Bilobed lung
Spleen
Situs Inversus with Levocardia
Situs Inversus with LevocardiaTransposition
Situs Inversus with Dextrocardia
3-5% CHDMost common is Corrected TranspositionKartgener’s
Trilobed lung
Liver
Bilobed lung
Spleen
Situs Inversus with Dextrocardia
S
Trilobed lung
Situs SolitusMalposition of the Stomach
R/O aspleniaMost have CHD (L  R shunt)Those with polysplenia have azygous continuation of IVC
Bilobed lung
Liver
Trilobed lung
Spleen
Situs Solitus with Malposition of the Stomach
Situs InversusMalposition of the Stomach
Situs Inversus with Malposition of the Stomach95% CHD of which 80% are Corrected Transposition
Trilobed lung
Spleen
Bilobed lung
Liver
Situs AmbiguousHeterotaxy Syndrome
 Bilateral right-sidedness
 Since, liver is usually on right side
 No spleen
 Asplenia syndrome
 Bilateral left-sidedness
 Since, spleen is usually on left side
 Multiple spleens
 Polysplenia syndrome
AspleniaBilateral Right-sidedness
 Male
 Cyanotic
 High risk of infection
 Severe cardiac abnormalities
 Transposition
 TAPVR
 Female
 Abnormalities are more benign
 Azygous continuation of IVC
 Bilateral superior vena cava
 PAPVR
 ASD
PolyspleniaBilateral left-sidedness
Asplenia/Polysplenia
Asplenia – bad boy
Polysplenia – good girl
Situs Ambiguous-polysplenia
Approach to Cardiac Malpositions
 Which side is heart on
 Which side is trilobed lung on
 Which side is arch on
 Which side is stomach bubble on
 Check for asplenia
 Midline liver
 Minor fissures in both lungs
Situs Inversus with Levocardia
Rare, but 100% CHDIf asplenia, 100% have common ventricleInterruption of IVC common
Trilobed lung
Liver
Bilobed lung
Spleen
Situs ambiguousAsplenia with dextrocardia
Complex CHD
The End